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小儿外耳廓畸形及外耳道闭锁验配案例

2017-11-19 15:55:21 湖北海之声助听器官网 阅读
基本信息:

姓名:XXX      性别:女     出生日期:2011-10-19     地址:江苏

来店时7个月,先天性外耳廓畸形耳道闭锁。该小儿为二胎,无家族史,父母四十来岁,致病原因不明。 

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听力检查:

2013.3月来店,在上海XX大学附属医院做ASSR检查,其结果如下: 

2015.1.15南京XX医院听力中心

ABR:左耳:80nHL,右耳:90nHL

2015.5.19 上海XX大学附属耳鼻喉科医院

ABR:左耳:60nHL,右耳:75nH

骨导ASSR:左耳:500Hz 15dB,1000Hz 25dB,2000Hz 25dB,4000Hz 30Db;

                      右耳:500Hz 25dB,1000Hz 35dB,2000Hz 35dB,4000Hz 30Db;

小儿母亲为大龄产妇,存在着高危因素,从妊娠到生产期间无明显病症致小儿外耳病变,第一个孩子听力正常,现已十来岁,从家长介绍家族无该病史情况,但未做基因检查,先天遗传因素待排。
    该小儿做两次听力检查,第一次是在孩子2个月的时候检查,ABR结果显示听力比较重,第二次检查ABR结果好于第一次结果,骨导ASSR结果接近正常(25dB以内为正常)。
    从病理分析外耳廓畸形耳道闭锁,通常为传导性听力损失,内耳一般发育正常:
    从听力检查分析,第一次检查项目没有做骨导测试,ABR的检查为客观检查,其结果收到小儿、设备、环境和测试者因素影响,其结果只能作为参考。第二次检查,加做骨导测试,其结果基本接近正常。内耳发育是否正常,从目前检查结果看,内耳发育基本正常,建议小儿稍大后做影像学检查排除内耳病变。综合考虑,第二次检查的结果参考价值更高。从家长描述可见小儿对周围的一些稍大的声音还是比较敏感。
    综合以上检查和家长描述,可初步诊断为外耳耳廓畸形,外耳道闭锁,内耳病变待排。
助听验配:
    因小儿存在外耳廓畸形和耳道闭锁,只能够适配骨导助听器,小儿年龄小,颅骨厚度不够,不建议配骨锚式骨导助听器。目前比较适合的是绷带式骨导助听器。给其推荐奥迪康Ponto骨导助听器,固定件选择粉色绷带箍带。该方案对小儿在没有附件伤害的情况下补偿了听力。小儿家长比较认可。
验配后咨询和指导:
    小儿家长比较关注小儿耳廓成型术和听力重建手术(耳道成型术)。给其介绍外耳成型术必须在小儿8岁以后,身体状况良好,取自身的软骨来做,其手术分为三期,时间长,费用高。耳道成型术,是可以恢复一些听力,但不能完全恢复,该手术也出在病发症风险。目前建议佩戴骨导助听器补偿听力,能够很好的学习语言和综合能力。长大后再考虑是否需要做手术,因是女孩,头发长了后,不易看出,粉色绷带也很漂亮。在验配后做家长的心理工作也是很重要的工作。验配后建议家长在家观察小儿对声音的反应,主动去和小儿多说话,助听器正常佩戴,每三个月来听力中心评估、调试一次,检测小儿佩戴的补偿效果。在小儿佩戴后,2-3岁的时候根据小儿实际语言发展情况,可来我中心做系统的语言能力评估后,看是否需要进行短期或是长期的语言康复训练。
小结:
    该小儿为比较典型的外耳廓畸形伴有耳道闭锁现象,该病症的特点是其为传导性听力损失的多见,一般内耳发育没有问题。该案例因检查过两次,其结果有差别,该小儿骨导阈值对其诊断也比较重要。综合两次检查和家长反馈,选配绷带式骨导助听器目前是比较优化的听力解决方案。